2016.05.31
記者劉以琳綜合報導
衝擊大、資源少 早發性失智症亟需被重視

台大醫院神經內科主治醫師陳達夫。劉以琳攝

 電影《我想念我自己》描述女主角在50歲確診罹患早發性失智症,影片真實地呈現其發病歷程,並探討該疾病對家庭、職場、生活所帶來的各樣衝擊。為喚起社會大眾對此疾病的認識與關注,台灣失智症協會於5月28日在台大公衛學院舉辦「105年度早發性失智症研討會-需要被聽見的聲音」。
 據推估,台灣目前早發性失智症患者約有1.2萬人,因發病時患者可能正值壯年或擔任家中經濟支柱,往往對家庭帶來很大的衝擊。但早發性失智症鮮少被社會重視,不只政府提供的正式資源少,社區照護資源也趨近於零,因此,早發性失智症家庭的聲音急需被社會聽見。
 「何謂早發性失智症?」台大醫院神經內科主治醫師陳達夫以其醫療及臨床經驗進行說明:凡是在65歲以前出現失智症狀皆為早發性失智症。從數據來看,年齡越大也越容易發生,且男女比例十分接近。

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危險因子是家族病史有失智症者、憂鬱病史、高血壓、糖尿病及高血脂。翻攝講員ppt

 

 陳達夫進一步解說,早發性失智症的病因及危險因子,最常見仍為阿茲海默症與血管性失智症,但這幾年比例逐漸減少;而具遺傳性的額顳葉型失智症、亨廷頓氏症、酒精性失智症及腦傷等病因,比例則漸漸提高。危險因子是家族病史有失智症者、憂鬱病史、高血壓、糖尿病及高血脂。陳醫師表示,與老年性失智症相比,早發性失智症致病原因更廣,且病因比例也增加,導致診斷困難,延遲就醫。
 陳醫師以佔失智症病因最大宗的阿茲海默症來說明,初期的典型症狀為短期記憶力明顯衰退,然而早發性失智症卻有部分以視覺空間異常、決策能力衰退、行為能力異常或語言功能退化為表現,也因此增加確診難度。以一名56歲裁縫師個案為例,他健康紀錄良好、不菸不酒、沒有長期服藥、沒有精神病家族病史,更沒有頭部受過創傷。卻在兩年前出現認知功能問題,經檢查才得知「後腦皮質萎縮」,因此引發早發性失智症。
 許多在無症狀或極早期症狀的基因異常者,很早便可觀察到大腦內側顳葉(包含海馬迴)的萎縮,甚至早在臨床診斷的3年半至5年半之前。他說,在長期追蹤研究發現,早發性失智症患者與對照組比較,大腦內側顳葉與整個腦部的萎縮惡化速度較快,而且是分散在各處,也就是說其臨床表現會具有多樣性,與晚發性的紅色分散區塊惡化程度明顯不同(如圖)。

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大腦萎縮比較-左為早發性腦部,右則是晚發性老年失智症腦部。翻攝講員ppt

 

 陳醫師提醒,有關早發性阿茲海默症基因檢測,若家族有病史,可提早做基因檢測,然而以直系血親發病為主,未成年不宜檢測。
 陳醫師依其的臨床經驗,提出多種可能出現早發性失智的病因,但他指出,因許多患者年紀尚輕,往往會以為是其他生理或心理因素造成,較難聯想到是「失智症」。而有些早發性失智者當發現自身問題行為或失智症狀時,會利用技巧或外在協助來掩飾問題行為的出現,反而延遲就醫時機。
 相較於老年型失智症患者,社會大眾較能接受是因為老了、生病及退化,但早發性失智症患者因為較為年輕、行動能力仍佳,外表幾乎和正常人無異,所以當失智者因行為產生問題或發生誤解時,往往較難獲得社會大眾的包容與體諒。但他強調,早發性失智症亟需被重視,因惡化速度快於晚發性同類疾病,甚至目前治療效果大多不好。但不代表放棄醫治或研究,從醫學角度都期待任何疾病都能找到原因對症下藥。
 陳醫師進一步說明各類型早發性失智可循病因,而非純粹歸類為憂鬱或精神方面的疾病。例如:「血管性失智症」是在45歲之前發病,病因則為梗塞,包含缺氧性病變及出血。另外,顯性遺傳性腦動脈病變合併皮質下梗塞與腦白質病變,平均發病為45歲;臨床症狀則是年輕時合併先兆偏頭痛、多發性皮質下梗塞、精神情緒症狀及反應變笨,變異基因是第19對染色體的NOTCH3。
 「亨廷頓氏症」於青壯年發病,也稱舞蹈症;因病發時會無法控制四肢,就像手舞足蹈一樣。陳醫師表示,是因自體顯性遺傳第四對染色體變異。這類是輕度智能減退且常有精神症狀,目前以精神藥物來作治療與控制。
 「威爾森氏症」是屬自體隱性遺傳性疾病,因基因缺陷導致身體對銅的代謝異常,使過多的銅堆積在器官中,例如:肝、腎、眼睛等導致組織毒性破壞,通常在20-40歲發病。他說,盡早治療把多餘的銅排掉即可,以避免出現失智的情形。
 另外還有,「神經遺傳代謝性疾病(罕病)」、「粒線體疾病」、「唐氏症」、「感染性失智症」。感染性失智症如愛滋病毒腦症、皰疹腦炎、神經性梅毒,這部分可透過抗生素達到治療。
 「中樞神經系統發炎疾病」「邊緣葉腦炎」「庫賈氏症」。庫賈氏症是亞急性海綿狀腦病變,由一種可感染的變性蛋白質(Prion)所引起,使得腦部組織迅速被大量破壞,形成空洞。通常病人發病後於一年內臥床便無法行動。
 目前也發現「新類型庫賈氏症」,罹病年齡為12至52歲,平均是28歲,病程平均13個月,然而腦波未有週期性棘波,但是大腦、小腦皮質細胞周圍堆積大量之變性蛋白質沉積物。
 其他是「酒精性失智症」,引發病因為酒精毒性、營養不良、肝臟疾病及低血糖;「腦傷」也稱為拳擊家失智症,來自頭顱大腦急性或慢性傷害。


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